La dysplasie fibreuse

Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente

une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant

depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne

présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne

signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie

est normale. Un scanner du massif facial montre une

lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau

des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant

probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une

biopsie de la masse confirme histologiquement ce diagnostic.

Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la

tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique

est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an

plus tard, on constate une évolution importante avec un

doublement de la taille de la lésion, une déviation du centre

inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scanner

avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec

un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.

                      

RÉPONSE

La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est

une entité clinique décrite pour la première fois en 1891

par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une

lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est remplacée

par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent

d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association

de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocriniens

sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938,

Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme

de « dysplasie fibreuse polyostotique ».

La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (certains

auteurs la considèrent néanmoins comme une affection

d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs

osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) ,

qui se localise préférentiellement au niveau des os longs

(métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de

la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse consiste

en le remplacement du tissu osseux par du tissu

fibreux .

On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostotique,

la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique,

plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus

rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique,

des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des

désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accélérée,

goitre et hyperparathyroïdie…) .

Cliniquement on observe des déformations osseuses

parfois responsables d’injures esthétiques ou même de

fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une

attention particulière en raison de l’atteinte possible des

structures nobles qui la composent : nerf optique, organe

de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires

par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du

crâne …

Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement

bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de

l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible

pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en

ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il

apparaît que 50 % des patients souffrant de transformation

maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre

d’un traitement précoce de la dysplasie.

Pour décider du traitement proposé au patient, le praticien

devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant

compte des complications possibles (endocriniennes, neurologiques,

traumatologiques…), de l’aspect radiologique

des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines

et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éventuel

traitement médicamenteux préalable.

Le traitement peut être médical et/ou chirurgical.

D’un point de vue médical, l’administration de biphosphonate

a prouvé son efficacité dans la diminution de

l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques

relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des

sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des

patients) . Ce traitement est toutefois peu utilisé

chez les enfants en croissance en raison du peu d’expérience

clinique à ce sujet.

Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus souvent

conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant

satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lorsque

les lésions progressent lentement et ne menacent pas

des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude

thérapeutique la plus largement proposée dans la littérature

pour cette pathologie.

Certains auteurs préconisent cependant des résections

larges, à visée curative, mais responsables de déficits

esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions

complètes.

Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirurgicale

consistant en une ostéotomie modelante qui s’est

avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique

que fonctionnel .